Jaké příčiny mají rozštěpy rtu a patra?
Na vzniku rozštěpů rtu a patra se mohou podílet různé faktory, z nichž nejvýznamnější jsou:
- vnější vlivy během těhotenství, jako je zejména onemocnění matky (zvláště pak virovými onemocněními, jako jsou např. zarděnky nebo příušnice, nebo i jinými nemocemi, jako je např. toxoplazmóza), nedostatek vitaminů, teratogenní látky (vedlejší účinky léků, konzumace alkoholu, užívání drog) a škodlivé fyzikální vlivy (rentgenové a ionizující záření),
- genetická dispozice: podle závěrů nejnovějších vědeckých studií hrají genetické faktory v dědičnosti rozštěpů rtu a patra významnější roli, než se dříve předpokládalo.
V mnoha případech však spouštěč vrozené vady nelze identifikovat a příčina jejího vzniku tak zůstává nejasná. Za účelem profylaxe se těhotným ženám doporučuje, aby se nejen vyhýbaly výše zmíněným vnějším vlivům, ale také aby užívaly vitaminové preparáty – zvláště pak B-komplex a kyselinu listovou. Rozštěpy vznikají již v 5.–8. týdnu těhotenství, proto jsou profylaktická opatření nesmírně důležitá především v několika prvních týdnech těhotenství.
Jaké formy rozštěpu existují?
Podle míry závažnosti se rozlišují následující formy rozštěpů [2]:
Rozštěpy rtu:
- naznačený rozštěp rtu – nejméně závažná (minimální) forma,
- jednostranný rozštěp rtu (neúplný, úplný),
- oboustranný rozštěp rtu (neúplný, úplný),
- rozštěp rtu a čelisti (jednostranný, oboustranný; neúplný, úplný),
- celkový rozštěp rtu a patra (jednostranný, oboustranný; neúplný, úplný) – postižen je ret, čelist i patro.
Izolovaný rozštěp patra:
- úplný rozštěp patra (tzn. tvrdého patra i měkkého patra),
- izolovaný rozštěp měkkého patra,
- zvláštní formy: rozštěp uvuly (uvula bifida), submukózní rozštěp patra.
Funkční poruchy způsobené rozštěpy
V závislosti na rozsahu a lokalizaci (místě) rozštěpu se mohou vyskytnout různá omezení, zvláště pak:
- zapadávání jazyka a dýchací obtíže (jazyk nemá oporu v patrové klenbě),
- problémy s příjmem potravy (kojenec při sání nedokáže vyvinout podtlak),
- poruchy ventilace středního ucha (důsledkem jsou opakované záněty středního ucha),
- poruchy tvorby hlasu (kvůli chybějící přepážce mezi nosem a hltanem),
- dýchání ústy (kvůli omezené možnosti dýchání nosem),
- odchylky v počtu zubů a jejich postavení,
- vadný růst horní čelisti,
- náchylnost ke vzniku zubního kazu (kvůli snížené mineralizaci skloviny).
Jak se stanoví diagnóza?
Je-li postižen ret, ve většině případů lze tuto vadu rozeznat při ultrazvukovém vyšetření ve 20. týdnu těhotenství. Izolované rozštěpy patra však lze ještě během těhotenství diagnostikovat jen velmi těžko. Přibližně u 40 % dětí je rozštěpová vada diagnostikována až po porodu [2].
Jak probíhá léčba rozštěpů rtu a patra?
Léčba je poměrně zdlouhavá. Jejím cílem je pokud možno úplně odstranit (nebo alespoň co nejvíce zmírnit) nejen tělesné důsledky rozštěpu, které se mohou projevovat při příjmu potravy a při mluvení, ale jeho esteticky nepříznivý dopad. Léčba vyžaduje multidisciplinární spolupráci, v České republice ji většinou koordinuje plastický chirurg. Kromě něj se však na léčbě podílí řada dalších specialistů (neonatolog, dětský anesteziolog, dětský lékař, specialista na ORL, ortodontista, čelistní chirurg, logoped, genetik, popř. i psycholog).
Na různých pracovištích se mohou přístupy chirurgické léčby vzájemně mírně lišit. Počet operací i jejich časování závisí jednak na konkrétní formě rozštěpové vady, jednak na zvyklostech konkrétního pracoviště. Základní postupy se však v principu neliší.
V poslední době v České republice sílí trend tzv. neonatální chirurgie, kdy je primární rekonstrukce rozštěpu rtu (viz níže) prováděna již u novorozenců; podle odborníků není třeba vyčkávat do 3. měsíce života, což bylo dříve standardním postupem. Základní a nezbytnou operací je primární rekonstrukce rozštěpové vady. Později následují tzv. sekundární korekce a případně i další chirurgické zákroky. Některé korekce se dají provádět již ve školním věku, u jiných je nutné vyčkat až do dosažení dospělosti.
Primární operace
Cílem primární operace (někdy označované jako „primární rekonstrukce rozštěpu rtu“, „primární rekonstrukce rozštěpu patra“ apod.) je uzavřít rozštěpené či vadně vytvořené struktury:
- Zatímco primární rekonstrukci rozštěpu rtu lze provést již ve věku 0–3 měsíců, primární rekonstrukce rozštěpu patra se provádí až ve věku 7–12 měsíců. Uzavření rozštěpu patra před dosažením 12 měsíců věku je nutné z důvodu správného vývoje řeči.
- Je-li přítomen i rozštěp čelisti, operace musí počkat až do 7.–14. roku života.
Sekundární operace
Pod sekundárními operacemi se rozumí „druhotné zákroky“ v oblasti rozštěpu, tzn. chirurgická opatření, jejichž cílem je zlepšit funkční i estetickou stránku postiženého místa. Řadí se sem:
- estetické zákroky na rtu a nosu (ty lze dle potřeby uskutečnit prakticky kdykoli, nicméně s rozsáhlejšími korekcemi nosu je třeba vyčkat do dosažení dospělosti),
- prodloužení přepážky, která vzájemně odděluje nosní dírky (u oboustranných rozštěpů),
- uzavření „zbývajících otvorů“ v patře (tzv. oronazálních píštělí),
- korekce horní čelisti za účelem dosažení její normální polohy,
- případně další zákroky pro podpoření tvorby řeči, pokud i navzdory úplnému uzavření patra a intenzivní logopedické péči jsou pozorovány obtíže při mluvení (dítě mluví jakoby „přes nos“, tzn. „huhňá“).
Další léčebná opatření
Chirurgické zákroky nejsou zdaleka jedinou součástí léčby rozštěpů rtu a patra. Na dosažení optimálních výsledků léčby se stejnou měrou podílejí i následující opatření:
- Laktační poradenství: již v prvních dnech života dítěte je nesmírně důležitá podpora ohledně příjmu potravy. Maminkám ji mohou poskytnout speciálně vyškolené laktační poradkyně [3] V některých případech je možné alespoň částečné kojení.
- Logopedie: pomoc ze strany klinického logopeda může být poměrně rozmanitá: od dodatečné podpory v laktačním poradenství (ohledně příjmu potravy, např. jakou savičku na kojenecké láhvi je vhodné používat, jaká je vhodná poloha těla při krmení, nebo jak láhev správně držet) až po různé strategie pro podporu tvorby hlasu a řeči celkově.
- Péče odborného lékaře ORL: děti s rozštěpy patra častěji trpí poruchami sluchu, poruchami polykání, poruchami tvorby řeči a opožděným vývojem řeči. Odborný lékař ORL může provést potřebná vyšetření a stanovit léčebná opatření, případně se zkoordinovat se specialisty z jiných oborů (např. čelistní chirurgie nebo logopedie).
- Ústní, čelistní a obličejová chirurgie: čelistní chirurg může od cca 14. roku věku provést tzv. maxilofaciální operaci, při které upraví konečnou polohu a celkový stav čelisti.
- Ortodoncie: nepravidelnost chrupu lze vylepšit pomocí rovnátek.
- Psychologie: jak pro rodiče, tak pro dospívající pacienty může být užitečná podpora psychologa, který jim usnadní vyrovnat se s důsledky rozštěpu.
Na koho se mohu obrátit?
Některé rozštěpové vady obličeje lze sice diagnostikovat již v průběhu těhotenství, přesnou diagnózu se však rodiče dozvědí nejpozději po porodu.
V České republice je péče o děti s rozštěpy rtu a patra centralizována na dvou pracovištích: v Praze na Klinice plastické chirurgie Fakultní nemocnice Královské Vinohrady [4], v Brně na Oddělení dětské plastické chirurgie Fakultní nemocnice Brno [5].
Související odkazy
- Fakultní nemocnice Královské Vinohrady: Rozštěpy – informace pro rodiče (odkaz vede na web fnkv.cz)
- Martin Fiala, Olga Košková, Jitka Vokurková, Jana Bartošková: Rozštěpy rtu a patra – principy primární i následné péče. Pediatrie pro praxi 2017, 18(5): 297–299. (odkaz vede na PDF soubor na webu pediatriepropraxi.cz, 216 kB)
- Seznam laktačních poradkyň (odkaz vede na web kojeni.cz)
- Fakultní nemocnice Královské Vinohrady: Klinika plastické chirurgie (odkaz vede na web fnkv.cz)
- Fakultní nemocnice Brno: Oddělení dětské plastické chirurgie (odkaz vede na web fnbrno.cz)
