Výskyt onemocnění se geograficky výrazně liší – zatímco v obecné populaci je to cca 1:1000-1:5000, v některých oblastech (například v severní Itálii nebo na řeckém ostrově Naxos) je tato hodnota až asi 50× vyšší.
Onemocnění nejčastěji postihuje mladé lidi, častěji muže než ženy. Například v Itálii je tento typ kardiomyopatie nejčastější příčinou náhlé srdeční smrti u mladých sportovců.
Jaké jsou příčiny?
Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory je dědičné onemocnění, které se obvykle objevuje u dětí nebo mladých dospělých. Ukládání vaziva ve svalové tkáni (převážně) pravé a později často i levé komory vede, podobně jako u restriktivní kardiomyopatie, k tomu, že se svaly komor stále méně stahují a dodávají tak do oběhu méně a méně krve. Zjizvení je také základem pro vznik život ohrožujících arytmií, které mohou vést k náhlému úmrtí. Nejčastější přímou příčinou smrti pramenící z tohoto onemocnění je fibrilace komor.
Jaké příznaky se mohou vyskytnout?
Při tomto onemocnění mohou nastat následující obtíže:
- srdeční arytmie, např. zrychlený tep (tachykardie) nebo palpitace (pocity velmi silného bušení srdce),
- poruchy vědomí nebo mdloby,
- znaky pravostranného srdečního selhávání jako modré rty, naběhlé žíly na krku, zvětšená játra a otoky rukou a nohou,
- akutní srdeční selhání,
- v nejhorším případě dochází k náhlé srdeční smrti, často bez jakýchkoliv předchozích příznaků.
Jak se stanoví diagnóza?
Vzhledem k tomu, že genetické predispozice hrají v případě této nemoci poměrně značnou roli, je odebrání rodinné anamnézy často velmi důležitým vodítkem pro správné stanovení diagnózy. Dalšími důležitými vyšetřeními vyšetření jsou EKG, dlouhodobá EKG monitorace, rentgen hrudníku, echokardiografie, magnetická rezonance a srdeční katetrizace.
Jak se arytmogenní kardiomyopatie léčí?
Léčí se pouze srdeční nedostatečnost a závažnější poruchy srdečního rytmu. V případě dlouhotrvajících komorových tachykardií a u pacientů, kteří přežili akutní srdeční selhání, je indikována implantace kardioverter-defibrilátoru (ICD). V některých případech je ACM diagnostikována ještě před nástupem potíží, většinou jako náhodný nález. U takových nemocných sice obvykle v dané fázi onemocnění není nutná léčba, měli by se však vyhnout těžké fyzické námaze.
Související odkazy
- Towbin JA, McKenna WJ, et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm 2019, 16(11):e301–e372. (odkaz vede na web doi.org)
