Raynaudův syndrom se obvykle vyskytuje nezávisle na jiných onemocněních (primární Raynaudův fenomén), ale může být způsoben i některými jinými chorobami (sekundární Raynaudův fenomén). Primární Raynaudův syndrom se obvykle poprvé projeví v období dospívání nebo mládí a po několika letech může samovolně odeznít. Vznik primárního Raynaudova syndromu je pravděpodobnější u žen než u mužů. Sekundární Raynaudův syndrom je nicméně nebezpečnější, může vést k poškození tkání, a proto je mu při léčbě věnována zvláštní pozornost.
Jaké má Raynaudův syndrom příčiny?
Správné rozlišení mezi primárním a sekundárním Raynaudovým syndromem je důležité ze dvou důvodů. Za prvé nesmí být v případě sekundární formy Raynaudova syndromu opomenuta léčba nemoci, která je jeho příčinou. Navíc může sekundární forma způsobit vážné poškození tkáně v důsledku nedostatku kyslíku v postižených částech těla. Toto riziko u primárního fenoménu Raynaud není, protože při primární formě není uzávěra cév úplná a po určité době křečovité stažení cév samo povolí.
Příčiny primárního Raynaudova fenoménu nejsou přesně známy. Zdá se, že při rozvoji záchvatu hraje roli nadměrná reakce tepen na uvolňování stresového hormonu adrenalinu. Vzhledem k tomu, že u žen se onemocnění vyskytuje častěji než u mužů, je pravděpodobná i souvislost s pohlavními hormony. Navíc často dochází k postižení více členů jedné rodiny, což naznačuje i genetickou podmíněnost tohoto jevu. Kromě výše uvedeného mohou mít na vznik a závažnost Raynaudova syndromu vliv i faktory životního stylu a prostředí, jako jsou kouření nebo vibrace (např. při dlouhodobém používání pneumatického i jiného nářadí).
Sekundární Raynaudův syndrom může být spojen s jinými primárními chorobami, které mohou způsobovat poškození cév.
Mezi takovéto primární choroby patří např.:
- kolagenózy,
- vaskulitidy (záněty cév),
- polymyozitida (zánětlivé onemocnění svalů),
- poškození cév působením vibrací,
- trombocytóza,
- kryoglobulinemie,
- hypotyreóza.
Raynaudův syndrom mohou vyvolat (nebo vést k jeho častějším a závažnějším záchvatům) i některé léky či návykové látky, jako jsou zejména:
- léčiva, např. léky na migrénu, léky snižující krevní tlak jako beta-blokátory, některé nosní kapky nebo chemoterapeutika,
- drogy, jako např. nikotin, kokain nebo amfetaminy.
Negativní vliv na vznik nebo závažnost Raynaudova syndromu mohou mít i syndrom karpálního tunelu, ischemická choroba dolních končetin (ICHDK) nebo častá poranění prstů.
Jaké příznaky se mohou vyskytnout?
Zúžení tepen vedoucí krev do periferních částí těla způsobí, že postižená místa silně zblednou a zchladnou. Zpočátku je téměř vždy přítomen pocit znecitlivění, po kterém následuje bodavá bolest nebo mravenčení. Tato vazokonstrikční fáze trvá maximálně 30 minut, někdy však nemusí být vůbec přítomná. Zúžení tepen (které může být až tak silné, že neprotéká žádná krev) pak částečně povolí a nastává druhá, tzv. cyanotická fáze. V té je přívod kyslíku k oblastem, které tyto tepny zásobují, v malé míře obnoven, nicméně není dostatečný. Z přitékající krve se tak rychle odčerpá kyslík a tkáň zmodrá, ale zároveň je již teplejší než v první fázi. Tato fáze může být také bolestivá. Poté se tepny rozšíří ještě více, záchvat pomine a kůže zčervená. Tento „trikolorní jev“ (bílo-modrá-červená) však nemusí být nutně vždy dodržen, například první fáze nemusí vůbec nastat.
U primárního Raynaudova fenoménu jsou prsty obou rukou – často s výjimkou palců – obvykle ovlivněny stejně. U sekundárního Raynaudova fenoménu tomu tak často není.
V případě sekundárního Raynaudova fenoménu jevu může kvůli nedostatečnému zásobení kyslíkem dojít k poškozením kůže (např. vředy na prstech, poruchy hojení).
Jak se stanoví diagnóza?
Lékař se pacienta dotáže na možné spouštěcí faktory a to, zda se Raynaudův syndrom vyskytuje v rodině postiženého. Provede podrobné vyšetření tepen na rukou, případně na nohou, aby vyloučil jiné možné příčiny (např. uzávěr cévy). Dále lékař vyšetří pacienta na přítomnost onemocnění, která by mohla způsobovat sekundární Raynaudův syndrom, a to obvykle včetně vyšetření krve a moči.
Případná zúžení na cévách lze vyhledat prostřednictvím angiografie nebo duplexní sonografie. Pro diagnostiku se podá lék rozšiřující cévy, a pokud je zobrazovacími metodami nalezeno místo, které je užší než okolí, znamená to, že v daném místě je céva trvale zúžená (např. kvůli přítomnosti aterosklerotických plátů).
Dále je možné pod mikroskopem provést vyšetření kapilár nehtového lůžka (kapilární mikroskopie). Při některých onemocněních, jako je např. systémová sklerodermie nebo lupus erythematodes, je typické rozšíření kapilár v oblasti nehtového lůžka často pozorovatelné ještě předtím, než se objeví další příznaky.
Posoudit míru ovlivnění kvality života Raynaudovým fenoménem lze za použití speciálního dotazníku (Raynaud Condition Score – RCS).
Jak probíhá léčba Raynaudova syndromu?
Předcházení záchvatům
Lidé trpící Raynaudovým fenoménem by se měli chránit před chladem a vlhkostí. Je vhodné udržovat celé tělo, zvláště pak ruce, v teple (např. rukavicemi). Především je však potřeba vyvarovat se rychlého ochlazování (např. regály s chlazeným zbožím v obchodech) a jakéhokoliv poranění prstů. Pokud již příznaky nastoupí, zahřátím je někdy možné záchvat zvrátit (např. teplou vodou, třením rukou nebo kroužením rameny).
Je třeba vyvarovat se nikotinu (včetně pasivního kouření) a užívání vazokonstrikčních léků. Kromě toho by se postižené osoby měly chránit před vibracemi (vyvarovat se např. používání vibrujícího nářadí, jako jsou motorové pily, sbíječky a jiné stroje).
U žen s Raynaudovým fenoménem by mělo být obzvláště zvažováno případné nasazení léčiv obsahujících estrogeny a takovéto léky předepisovat jen, pokud je to nezbytně nutné.
Vztah konzumace kávy k Raynaudovu syndromu zůstává kontroverzním tématem. Z tohoto pohledu by měli pacienti vlastním pozorováním ověřit, zda u nich konzumace kávy nevede k zesílení záchvatů, případně ke zvýšení jejich četnosti.
Léčba Raynaudova syndromu
V první fázi léčby se nasazují antagonisté vápníku (např. nifedipin). Tato léčiva, také nazývaná blokátory vápníkových kanálů, ovlivňují vstup vápníku do buněk cévní svaloviny a inhibují (zablokují) tak vznik napětí v cévních svalech, což způsobuje uvolnění a rozšíření krevních cév. Zpravidla se používají léky, které uvolňují účinnou látku pomalu, aby se docílilo dlouhodobého účinku, a dávka se během několika týdnů pomalu zvyšuje. V naléhavých situacích (např. existuje-li riziko poškození tkáně v důsledku nedostatku kyslíku) se podá léčivo, které vápníkový kanál naopak rychle uvolní. Častým vedlejším účinkem terapie Raynaudova syndromu antagonisty vápníku je nicméně vývoj arteriální hypotenze (nízký krevní tlak).
Pokud léčba antagonisty vápníku není možná nebo nemá dostatečný účinek, lze (navíc) použít i jiná léčiva.
U některých pacientů mívá pozitivní účinek aplikace nitroglycerinové masti s vazodilatačními (cévy rozšiřujícími) účinky. Do této masti se pro snížení výskytu jejího poměrně častého vedlejšího účinku – bolestí hlavy – často přidává vazelína.
K prevenci a léčbě vředů na prstech, vznikajících jako následek Raynaudova syndromu nebo sklerodermie, je možné použít lék iloprost. Tento lék má podobný účinek jako tělem produkovaný prostacyklin, tedy vede k rozšíření krevních cév (vazodilatace) a snížení shlukování krevních destiček (první fáze tvorby krevní sraženiny).
Dalším lékem, který může zabránit vniku vředů na prstech, je bosentan. Tato látka brání účinku přirozeného hormonu endotelinu-1, který zužuje cévy (vazokonstrikce).
V některých případech mohou mít dobrý léčebný efekt i následující léky:
- blokátory angiotensinového receptoru – látky bránící účinku angiotensinu-II (hormonu, který vede ke zúžení cév),
- inhibitory fosfodiesterázy typu 5 – látky bránící účinku fosfodiesterázy typu 5 – enzymu, který má mj. vazokonstrikční účinky (např. sildenafil),
- určitá antidepresiva (SSRI – např. fluoxetin).
Ve vzácných případech, pokud existuje vysoké riziko poškození tkáně, je možné přikročit k zablokování sympatických nervů (spouštějících záchvat Raynaudova syndromu) vedoucích k příslušným cévám.
Někdy se používají i následující druhy terapie, jejichž účinky však dosud v klinických studiích nebyly dostatečně prokázány:
- akupunktura,
- botulotoxin (např. Botox),
- laserová terapie (biostimulace nízkoenergetickými laserovými paprsky),
- biofeedback,
- míšní stimulace (ovlivňování aktivity nervových buněk v míše pomocí elektrického proudu),
- vyhřívané rukavice.
Klinické studie u pacientů s Raynaudovým fenoménem neprokázaly jednoznačnou účinnost kognitivně behaviorální terapie. Předpokládá se však, že by tato terapie mohla být účinná u pacientů trpících kromě Raynaudova syndromu i úzkostnou poruchou (která může hrát roli spouštěče záchvatů Raynaudova syndromu a jejím odstraněním nebo omezením vlivem kognitivně-behaviorální terapie tak dojde i ke snížení četnosti záchvatů).
Ke kontrole, zda behaviorální opatření nebo jakákoliv jiná terapie vede ke zlepšení příznaků, se používá již výše uvedený dotazník (Raynaud Condition Score, RCS).
Na koho se mohu obrátit?
Pro vyšetření potíží, které by mohly ukazovat na přítomnost Raynaudova syndromu, se v první řadě obraťte na svého praktického lékaře. Ten provede základní vyšetření, objedná laboratorní a radiologická vyšetření a případně vás odešle k příslušnému odborníkovi v oblasti interní medicíny, především se specializací na angiologii (cévní/vaskulární medicínu).
