Při plicní fibróze je postiženo plicní intersticium, tzn. vazivová tkáň vyplňující plíce (vně plicních sklípků a průdušinek). Plíce tak postupně tuhnou – a plicní sklípky, v nichž probíhá samotná výměna plynů při dýchání, ztrácejí svou funkci. Dýchání je obtížnější a množství kyslíku přestupujícího do krve se snižuje. S postupujícím onemocněním se tak postupně stále zhoršuje výměna kyslíku za oxid uhličitý z krve.
Jaké jsou příčiny idiopatické plicní fibrózy?
Příčiny a mechanismy vývoje idiopatické plicní fibrózy nejsou dosud zcela objasněny. Diskutuje se například o vlivu tabákového kouře, gastroezofageálního refluxu, životního prostředí, virových infekcí a genetických faktorů.
Jaké se mohou objevit příznaky?
Příznaky se obvykle neprojevují okamžitě po vzniku onemocnění, ale objevují se postupně. Patří mezi ně zejména:
- suchý kašel;
- ztížené dýchání nebo rychlé vyčerpání při tělesné námaze;
- v pozdějších stadiích onemocnění pokles výkonnosti a hubnutí; mezi další dlouhodobé následky patří rovněž plicní hypertenze a v jejím důsledku přetěžování nebo poškození srdce;
- namodralé zbarvení kůže a sliznic, které je způsobeno sníženým obsahem kyslíku v krvi;
- vlivem dlouhodobého nedokysličení okrajových částí těla mohou mít pacienti paličkovité prsty a/nebo vypouklé nehty (tvaru hodinového sklíčka).
Jak se stanoví diagnóza?
Lékař odebere anamnézu pacienta, čímž získá obraz o příznacích onemocnění. Některé informace získané během odběru anamnézy mohou být velmi podstatné, např. informace o životním stylu (kouření), vykonávaném povolání, užívání léků atd. Za účelem přesné diagnostiky a vyloučení jiných onemocnění se provádějí různá vyšetření, např.:
- fyzikální vyšetření (poslechem, poklepem); u pacientů s IPF může lékař při nádechu zaznamenat praskavé zvuky, tzv. krepitace;
- funkční vyšetření plic (bodypletysmografie, měření difuzní kapacity plic);
- laboratorní vyšetření (např. sedimentace erytrocytů, CRP, vyšetření krevních plynů, autoprotilátek či revmatoidního faktoru);
- v případě potřeby biopsie;
- výpočetní tomografie s vysokým rozlišením (HRCT).
U pacientů s IPF lze na obrazu z výpočetní tomografie často pozorovat tzv. obraz „voštinovité plíce“, který vzniká při postupujících změnách tkáně [1].
Jak probíhá léčba?
K oddálení dalšího rozvoje fibrózy se používá farmakoterapie, tedy užívání léků (pirfenidon, nintedanib). Při akutních exacerbacích (náhlé zhoršení s dušností a kašlem) lze použít např. steroidy (kortizon). Dosud bohužel neexistuje lék, který by tuto nemoc dokázal vyléčit.
Kromě medikamentózní léčby může být pacientovi předepsána rovněž plicní rehabilitace. Bližší informace o tomto typu rehabilitace najdete v článku CHOPN: plicní rehabilitace.
S postupujícím onemocněním může vyvstat nutnost dlouhodobé domácí oxygenoterapie (DDOT); někteří pacienti potřebují dokonce nepřetržitou oxygenoterapii, která spočívá ve vdechování vzduchu obohaceného kyslíkem nosními kanylami. Dnes jsou již dostupná přenosná zařízení, která umožňují mobilitu těchto pacientů, a tím jim usnadňují zvládání všedních denních činností.
V některých závažných případech může být indikována transplantace plic.
Kvůli sledování progrese onemocnění je potřeba chodit na pravidelné kontrolní prohlídky. Důležitou roli hraje i rozpoznání a léčba souběžných onemocnění (např. plicní hypertenze, gastroezofageálního refluxu, ischemické choroby srdeční apod.).
Co dělat v případě akutní exacerbace?
U idiopatické plicní fibrózy může dojít k akutní exacerbaci, tzn. rychlému zhoršení příznaků onemocnění. Akutní exacerbace se vyznačuje především zvýšenou dušností a horším zásobováním organismu kyslíkem. Při prvních příznacích akutní exacerbace by měl pacient informovat lékaře; ve vzácných případech je nutná umělá plicní ventilace.
Pokud se dostaví příznaky jako
- silná dušnost,
- zrychlená (a stále se zrychlující) dechová frekvence,
- výrazně zhoršený celkový stav,
- poruchy vědomí nebo komatózní stavy,
- nově vzniklé nebo zhoršující se namodralé zbarvení kůže, poukazující na snížený obsah kyslíku v krvi,
okamžitě kontaktujte zdravotnickou záchrannou službu na čísle 155 nebo 112!
Na koho se mohu obrátit?
Diagnostika i léčba probíhají na specializovaných nemocničních odděleních. Léčbu idiopatické plicní fibrózy vede lékař se specializací plicní lékařství (pneumolog), na diagnostice se však podílí celá řada odborníků v dalších oborech, jako jsou radiologie, patologie či interní lékařství. Prvním bodem kontaktu, který iniciuje další vyšetření, by měl být váš praktický lékař.
Kromě toho se na léčbě obvykle podílejí fyzioterapeuti, připadně specializovaní respirační fyzioterapeuti, a další zdravotničtí pracovníci.
Související odkazy
- Martina Vašáková: Idiopatická plicní fibróza – novinky v diagnostice a léčbě. Interní medicína 2007; 9(5): 233–236. (odkaz vede na PDF soubor na webu internimedicina.cz, 164 kB)
- Martina Vašáková: Novinky v léčbě idiopatické plicní fibrózy. Interní medicína 2014; 16(5): 189–191. (odkaz vede na PDF soubor na webu internimedicina.cz, 148 kB)
- Martina Vašáková: Léčba idiopatické plicní fibrózy v České republice v roce 2015. Interní medicína 2015; 17(3): 128–132. (odkaz vede na PDF soubor na webu internimedicina.cz, 250 kB)
- Martina Doubková: Idiopatická plicní fibróza – časná diagnostika má stále význam. Medicína pro praxi 2017; 14(1): 45–48. (odkaz vede na PDF soubor na webu medicinapropraxi, 195 kB)
